Фенилэтиламин и его наркотическое действие

Статистика фенилкетонурии в Польше

В Поликлинике Метаболических Заболеваний ИМиР (Польша) наблюдается

• * В общем – ok. 780 больных

• — мягкая гиперфенилаланинемия – 172 человек

• — классическая фенилаланинемия — 595 человек

• — злокачественная гиперфенилаланинемия —

• дефицит BH4 – 12 человек

Дети с ГФА, рожденные в 2010 году:

• В общем – 26 новорождённых

• (полная диагностика: общие анализы крови, фен/тир; двугидроптериновая редуктаза DHPR, тест нагрузки BH4, профиль выделенных из мочи биоптеринов)

• — 10 детей – классичеслая ФКУ

• — 1 ребёно — мягкая ФКУ

• — 12 детей – мягкая ХФА

• — 1 ребёнок – дефицит PTPS

• — 2 детей — переходная гиперфенилаланинемия

«Потерянные» случаи — причины

• Рождённые дома

• Ранняя выписка из больницы

• Ошибка в подписи пробы (один код на пробе, другой код приклеен в детской книжке)

• Забыли взять пробу крови

• Потерия пробы крови по пути в лабораторию

• Проба крови взята от одного ребёнка на несколько бумаг

Рекомендации

• Необходимость проведения скрининга всей популяции новорожденных.

• Проведение диагностики разными методами в каждом случае гиперфенилаланинемии.

• Начало диеты с низким содержанием фенилаланина как можно раньше, оптимально до исполнения 21 суток жизни ребенка.

• Начало лечения сразу при уровнях фенилаланина > 10 мг %, или после нескольких дней ежедневного контроля, если концентрация фенилаланина удерживается в пределах 7-10 мг %

• Проведение лечения на основе современных препаратов без фенилаланина согласно определенным схемам, с учетом в каждом случае индивидуального потребления фенилаланина.

• Регулярный мониторинг избранных биохимических показателей в крови больного (например, концентрации фенилаланина, тирозина, цельного белка) а также психического и физического развития больных.

• Лечение девушек и женщин до зачатия, а также в течение всего периода зачатия, из-за вредного действия высокой концентрации фенилаланина на развитие плода.

• Продолжение лечения и мониторинг лечения больных взрослых.

Недостаток однозначных лечебных рекомендаций для взрослых

• „Исчезание” пациентов после окончания 18 года жизни

• Проблема материнской фенилкетонурии

• Проблема остеопороза при длительной диете

• Низкий уровень акцептации („compliance”) у подростков и взрослых обусловлен чрезвычайной обременительностью лечения

• (правильно лечится меньше, чем 20% взрослых больных)

Где купить препараты

На Айхерб действует скидка до 10% по этому промокоду:

AGK4375

Активировать

Промокод активируется в корзине после добавления 1-го товара и действует только на 1-й заказ.

ТОП-6 биологически активных добавок с L-фенилаланином:

Для работы всех органов и систем требуется присутствие 20 аминокислот – строительных блоков, из которых синтезируются белки, нейромедиаторы и некоторые гормоны. Одним из важных является фенилаланин, который улучшает мозговую функцию. Это вещество используется для лечения депрессии, помогает бросить пить, приносит пользу спортсменам. Добавки на его основе выпускаются в виде таблеток, капсул и порошка. Качественными БАДами большинство врачей считает комбинированные препараты с DLPA, которые не опасны и обладают наибольшей фармакологической активностью. Но бывают ситуации, когда фенилаланин вреден для человека, поэтому перед покупкой препарата рекомендуется проконсультироваться со специалистом.

Аминокислоты и старение

Было доказано, что старение — результат нехватки определенных аминокислот. И если принимать их  в виде добавок, это может нанести вред в случае, когда они не усваиваются. Неправильное всасывание определенных аминокислот связано с повреждением кишечника.

Само по себе старение – это накопление повреждений, которые приводят к изменению физических функций и внешнего вида. Первая часть процесса старения — это плохое всасывание определенных аминокислот. Со временем кишечник менее эффективно извлекает питательные вещества из пищи. Это связано с постоянно увеличивающимся повреждением рецепторов кишечника для определенных аминокислот. 

Пять из двадцати аминокислот, формирующих белок в организме человека, имеют проблемы с усвоением. Биологическое старение начинается с недостаточного всасывания в кишечнике хотя бы одной или всех пяти из этих аминокислот. 

Поскольку наличие всех 20 аминокислот человеческого белка необходимо для создания любого существенного белка, неспособность абсорбировать определенный белок из кишечника вынуждает лимфатическую систему «красть» недостающее питание из организма.

Например, такой признак возраста как морщины объясняется тем, что теряется коллаген. А он “крадется” организмом из-за содержания в нем аминокислот. Снижение коллагена в коже и субдуральные гематомы, часто наблюдаемые при старении, являются внешними структурными признаками активности лимфатической системы. При старении лимфатическая система становится чрезвычайно агрессивной, перерабатывая редко используемые структуры для обеспечения недостающих аминокислот.

Диабет и гипертония — самые известные болезни, наблюдаемые с возрастом. Оба заболевания вызваны сбоями в процессах, которые используют пептиды для регулирования. Дефицита одной единственной необходимой аминокислоты достаточно, чтобы остановить производство пептида. 

Приобретенное повреждение желудочно-кишечного тракта или потеря рецепторов для определенных аминокислот является основной причиной старения. 

Типы фенилаланина

Существует несколько типов рассматриваемой АК:

1. DL-фенилаланин: сочетание типов L и D. Высокая эффективность в борьбе с проявлениями витилиго. Способствует лечению от ожирения, обеспечивает ощущение сытости.
2. L-фенилаланин: природная форма. Обеспечивает выработку нейромедиаторов. Помогает борьбе с усталостью и расстройствами памяти.
3. D-фенилаланин: лабораторно синтезируемая форма применяется в случаях дефицита природного типа аминокислоты. Демонстрирует антидепрессантную эффективность, стимулирует выработку нейромедиаторов, борется с нервными расстройствами.

D-, L-и DL-фенилаланин

Стереоизомер D-фенилаланин (DPA) может быть получен путем обычного органического синтеза, либо в виде единственного энантиомера, либо в качестве одного из компонентов рацемической смеси. Он не участвует в биосинтезе белка, хотя и присутствует в небольших количествах в белках – в частности, в связанных белках и обработанных пищевых белках. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными, хотя некоторые аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью. Предполагается, что D-фенилаланин, в частности, ингибирует ферменты, которые вызывают распад энкефалинов, что позволяет рассматривать вещество как потенциальное обезболивающее.
Из-за своего предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного воздействия DL-фенилаланин (DLPA) продается как пищевая добавка. DL-фенилаланин представляет собой смесь D-фенилаланина и L-фенилаланина. Известная анальгетическая активность DL-фенилаланина может объясняться возможным блокированием деградации энкефалинов D-фенилаланином с помощью фермента карбоксипептидазы А. Механизм предполагаемого антидепрессивного действия DL-фенилаланина может быть обусловлен ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. В результате повышения уровней норадреналина и дофамина в мозгу фенилаланин действует как антидепрессант. D-фенилаланин всасывается из тонкой кишки и транспортируется в печень через портальную циркуляцию. Небольшое количество D-фенилаланина, по-видимому, преобразуется в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется в различных тканях организма через системный кровоток. Он пересекает гематоэнцефалический барьер менее эффективно, чем L-фенилаланин, и небольшое количество D-фенилаланина, не попавшего в центральную нервную систему, обнаруживается в моче.
L-Фенилаланин является антагонистом на альфа-2-дельта Ca2 + кальциевых каналах при Ki, равной 980 нМ. При более высоких дозах вещество может оказывать обезболивающее и антидепрессивное воздействие.
В головном мозге L-фенилаланин является конкурентным антагонистом на месте связывания глицина на NMDA-рецепторах и на месте связывания глутамата на рецепторах АМРА. На местах связывания глицина на NMDA рецепторах L-фенилаланин имеет кажущееся равновесие константы диссоциации (KB), равное 573 мкМ, оценивающееся при помощи анализа регрессии Шилда, что значительно ниже, чем концентрация L-фенилаланина в мозгу, наблюдаемая у человека, больного фенилкетонурией. L-фенилаланин также ингибирует высвобождение нейротрансмиттера в глутаматэргические синапсы в гиппокампе и коре при IC50 (концентрации полумаксимального ингибирования), равной 980 мкм, наблюдаемой при классической фенилкетонурии, в то время как D-фенилаланин оказывает значительно меньший эффект.

Где купить качественный фенилаланин?

Чтобы облегчить вам выбор средства с фенилаланином, мы сделали обзор самых востребованных продуктов линии и отзывов на эти товары.

Now Foods, L-Фенилаланин, 120 растительных капсул (500 мг)

(https://www.iherb.com/pr/Now-Foods-L-Phenylalanine-500-mg-120-Veggie-Caps/736)

В БАДе производителя содержится l фенилаланин. Это природная форма фенилаланина

Она принимает важное участие в синтезе дофамина, адреналина и норэпинефрина и эндорфина. Недостаток L-фенилаланина грозит ухудшением памяти, подавленностью, снижением работоспособности, психическими расстройствами

Отзывы потребителей подтверждают эффективность препарата. (https://www.iherb.com/r/Now-Foods-L-Phenylalanine-500-mg-120-Veggie-Caps/736):

«Этот препарат должен иметь каждый, кто хоть раз сталкивался с депрессией. Я начал с одной капсулы утром натощак. Потом еще несколько недель принимал две капсулы с утра и одну перед сном. Всегда перед едой. Теперь для меня Now Foods это первая помощь при депрессии!»

«Я принимаю 3 капсулы в день перед едой. Каждое утро просыпаюсь в приподнятом настроении. И это ощущение легкости не оставляет меня весь день! Моя депрессия ушла. Я точно могу сказать, что для меня это самая полезная биодобавка, которую я принимал. Теперь Now Foods мой любимый БАД».

Doctor’s Best, D-Фенилаланин, 500 мг, 60 растительных капсул

(https://www.iherb.com/pr/Doctor-s-Best-D-Phenylalanine-500-mg-60-Veggie-Caps/8607)

Препарат содержит D-фенилаланин. Это синтезированная форма аминокислоты. Но она так же успешно заменяет свою естественную форму. D фенилаланин используют для поддержания и восстановления нормальной работы ЦНС. К тому же эта аминокислота успешно борется с депрессией.

https://www.iherb.com/r/Doctor-s-Best-D-Phenylalanine-500-mg-60-Veggie-Caps/8607

«Для меня препарат незаменим для борьбы со стрессом. Я стал спокойнее. Теперь меня не может вывести из себя то, что раньше просто выбивало из колеи. Я сам наблюдал, как эта биодобавка помогала моим близким и друзьям преодолевать тяжелые времена».

«Я называю их своими «Счастливыми таблетками». Я действительно стал лучше себя чувствовать после приема капсул».

Solgar, DLPA (свободная форма), 500 мг, 100 растительных капсул

(https://www.iherb.com/pr/Solgar-DLPA-Free-Form-500-mg-100-Veggie-Caps/14579)

Известнейший нутрицеутический бренд представляет продукт, содержащий DLPH. DL-фенилаланин – это смесь L- и D- фенилаланина. Биодобавка помогает лечить как легкие, так и серьезные нервные расстройства. Также одно из свойств препарата – долгое чувство насыщения. Результативность средства отмечена отзывами покупателями. (https://www.iherb.com/r/Solgar-DLPA-Free-Form-500-mg-100-Veggie-Caps/14579):

«Я принимаю препарат около года, и честно могу сказать, что он мне очень помог. Раньше я принимал много рецептурных препаратов, но всегда очень мучился от побочных эффектов. Очень радует, что от DLPA ничего подобного нет».

«Лучшая помощь от депрессии для меня! Я стал более сосредоточенным, счастливым. Теперь я лучше справляюсь со стрессом. Просто потрясающе!»

«Мне кажется, что биодобавка помогает моему организму вырабатывать эндорфины. Я теперь почти всегда на подъеме, и чувствую, что могу все!»

Чувствуете, что не справляетесь со стрессами? Упала работоспособность? И даже сон не приносит так необходимого отдыха? Вашему организму нужна помощь! Принимайте биодобавку с фенилаланином! Она поможет вернуть вам чувство внутренней гармонии и бодрость!

Все материалы на сайте Priroda-Znaet.ru представлены исключительно для ознакомления в информационных целях. Перед применением любых средств консультация с врачом ОБЯЗАТЕЛЬНА!

Овощи

В 100г продукта содержится:

Овощи
РНЕ
LEU
ТУR
МЕТ
Калорийность
Белок
Углеводы
Жиры

мг
мг
мг
мг
Kj (Ксаl)
гр
гр
гр

Артишоки
72
144
48
29
93 (22)
2.4
2,6
0,1

Баклажаны
52
77
40
11
72 (17)
1.2
2
0,2

Базилик
93
186
62
37
172 (41)
3.1
5
1

Подберезовик
78
119
82
3
79 (19)
3,1

0,6

Листья шпината
110
190
80
43
64 (15)
2.5
0,6
0,3

Листья сельдерея
69
61
31
14
64 (15)
1,2
2,2
0,2

Цветная капуста
77
170
35
48
94 (22)
2.5
2,3
0,3

Фасоль зеленая, стручковая
73
140
50
34
134 (33)
2.4
3
0,2

Шампиньоны
74
120
66
23
66 (16)
2,7
0,6
0,2

Цикорий
59
87
36
16
72 (17)
1.3
2,3
0,2

Китайская капуста
47
61
39
32
52 (12)
1,2
1.2
0,3

Укроп
111
222
74
44
232 (55)
3.7
8
1

Картофель
100
140
80
30
294 (71)
2
14,8
0,1

Картофельные чипсы (в среднем)
250
350
270
—
2256 (539)
5,5
40,6
39,4

Картофель фри, готовый (в среднем)
210
294
168
63
1215 (290)
4,2
35,7
14,5

Картофель фри, замороженный, для духовки (в среднем)
135
186
83
39
837 (200)
3,2
31,2
7,6

Каштаны, жареные
101
137
94
46
705 (168)
2.4
35
2

Горошек зеленый, в банке
130
230
100
30
219 (52)
3,6
9
0,4

Горошек стручковый сахарный
400
670
350
100
337 (81)
6.5
12,3
0,5

Фельдсалат
83
126
52
22
60 (14)
1.8
0,7
0,4

Фенхель
73
146
49
29
103 (25)
2.4
2,8
0,3

Огурец
14
25
10
5
51 (12)
0,6
1.8
0,2

Морковь
31
42
16
8
108 (26)
1
4,8
0,2

Чеснок
169
333
73
103
593 (142)
6,1
28,4
0,4

Кольраби
56
90
40
20
103 (25)
1.9
3,7
0,1

Брюква
30
48
23
13
115 (27)
1.2
5
0,2

Салат
54
77
34
12
49 (12)
1.2
1.1
0,2

Тыква
29
58
15
10
103 (25)
1.1
4,6
0,1

Чечевица, вареная
440
632
281
70
482 (115)
8.8
18
0,5

Листья одуванчика
104
191
52
39
228 (54)
2,6
9,1
0,6

Кукуруза
161
348
125
56
374 (89)
3.3
15,7
1.2

Кукуруза, консервированная
107
229
83
37
238 (57)
2.2
10
1

Хрен свежий
45
72
32
15
262 (63)
2.8
11,7
0,3

Оливки зеленые
62
92
46
29
545 (130)
1,4
3
13

Оливки черные
99
147
73
46
1478 (353)
2.2
5
36

Сердцевина пальмы, консерв
70
139
48
28
109 (26)
2.4
Є
0,1

Паприка
44
54
23
11
85 (20)
1.2
2,9
0,3

Пастернак
45
70
26
16
93 (22)
1.3
2,9
0,4

Петрушка, листья
243
300
126
21
211 (50)
4.4
7,4
0,4

Петрушка, корень
68
117
36
29
167 (40)
2.9
6,1
0,5

Лисички
65
86
59
9
48 (11)
1.6
0,2
0,5

Лисички, сушеные
970
1200
920
87
388 (93)
16.5
1,8
2,2

Порей (лук)
63
131
38
29
104 (25)
2.2
3,2
0,3

Романеско (зеленая цветная капуста)
170
35
48
94 (22)
2.5
2,5
0,3

Свекла
46
61
54
28
175 (42)
1.5
8,4
0,1

Капуста красная
45
77
27
15
95 (23)
1.5
3,5
0,2

Капуста квашеная, отжатая
45
77
27
15
70 (17)
1.5
0,8
0,3

Лук зеленый, декоративный
115
211
100
36
114 (27)
3,6
1.6
0,7

Корень сельдерея
47
75
25
18
76 (18)
1.6
2,3
0,3

Ростки сои
212
445
170
53
217 (52)
5.3
4.7
1.2

Спаржа
49
82
34
19
74 (18)
1.9
2
0,1

Спаржа, консервированная
60
69
40
27
60 (14)
1.9
1

Боровик (белый гриб)
100
120
120
58
84 (20)
3.6
0,5
0,4

Помидоры
24
30
12
7
72 (17)
0.9
2,6
0,2

Помидоры, консервированные
33
47
17
7
78 (19)
1.1
3

Топинамбур (сладкий картофель)
85
122
61
32
130 (31)
2.4
4
0,4

Трюфели
190
400
177
188
202 (48)
5.5
7
0,5

Капуста белокочанная
41
70
25
14
104 (25)
1.4
4,2
0,2

Цуккини
51
88
42
19
80 (19)
1.6
2,1
0,4

Лук репчатый
34
34
38
13
117 (28)
1.2
4,9
0,3

Лук зеленый, обыкновенный
34
34
38
13
117 (28)
1.2
4,9
0,3

Источник информации — немецкая методичка «Nahrwerttabelle fur die Ernahrung bei angeborenen Storungen des Aminosaurenstoffwechsels».

Продукты растительного происхождения

Перечисленную выше еду не употребляют веганы. Но фенилаланин присутствует и в продуктах растительного происхождения.

Фрукты и ягоды

Ягоды и фрукты не отличаются большой концентрацией аминокислоты, но в них есть много витаминов. Их можно употреблять совместно с БАДами фенилаланина.

Таблица 6 – Содержание аминокислоты во фруктах и ягодах

Продукт	Концентрация (мг) в 100 г
Банан	44
Абрикос	13

В таблице присутствует только два фрукта, поскольку в остальных содержится еще меньше аминокислоты. Но ягоды тоже должны быть в рационе.

Овощи и зелень

Овощи и зелень так же содержат мало аминокислот. Но зато из них можно получить много полезных веществ, необходимых для здоровья.

Таблица 7 – Содержание фенилаланина в овощах и зелени

Продукт	Концентрация (мг) в 100 г
Базилик	130
Капуста	Цветная	105
Белокочанная	56
Картофель	98
Морковь	61
Баклажаны	55
Лук	41
Брюква	31
Болгарский перец	25
Огурец	17

В список продуктов, содержащих наибольшее количество фенилаланина, входят базилик, цветная капуста и картофель. Их можно сочетать с мясом или добавлять в блюда с бобовыми.

Орехи и семена

Орешки особенно ценятся веганами, которые следят за своим рационом. В этом продукте содержатся те вещества, которых нет в овощах и фруктах. Горстка орешков в день поможет снизить риск дефицита амино- и жирных кислот.

Таблица 8 – Содержание фенилаланина в орехах

Продукт	Концентрация (мг) в 100 г
Арахис	1343
Подсолнечные семечки	1050
Фисташки	1050
Миндаль	990
Кешью	951
Кунжут	885
Грецкий	711
Фундук	600
Кедровый	524

В меню обязательно должны присутствовать арахис, фисташки и подсолнечные семечки. Их можно есть в чистом виде или добавлять в блюда. Орешки полезно употреблять как веганам, так и мясоедам.

Бобовые и зерновые

Другой хороший источник вещества бобовые. Они содержат почти идентичную, что и в мясе, концентрацию фенилаланина. Эти продукты особенно полезно употреблять веганам.

Таблица 9 – Содержание фенилаланина в бобовых и зерновых

Продукт	Концентрация (мг) в 100 г
Соя	1696
Чечевица	1250
Фасоль	1130
Горох	1010
Пшено	620
Геркулес	600
Мука	Ржаная
Пшеничная	560
Овсянка
Гречка	590
Манка	540
Перловка	460
Рис	370
Каша	Ячневая	520
Кукурузная	360

Если в рационе присутствуют блюда из сои, фасоли или чечевицы, ржаной муки, то организм никогда не будет испытывать потребности в фенилаланине. А каши к тому же еще и улучшают пищеварение.

История

Первое описание фенилаланина было сделано в 1879 году, когда Шульце и Барбьери идентифицировали соединение с эмпирической формулой C ₉ H ₁₁ NO ₂ в проростках желтого люпина ( Lupinus luteus ). В 1882 году Эрленмейер и Липп впервые синтезировали фенилаланин из фенилацетальдегида , цианистого водорода и аммиака .

Генетическая кодон для фенилаланина был впервые обнаружен J. Heinrich Маттеи и Marshall W. Ниренбергом в 1961 г. Они показали , что при использовании мРНК для вставки нескольких урацила повторов в геноме из бактерии кишечной палочки , они могут вызвать бактерии , чтобы произвести полипептид, состоящий исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина. Это открытие помогло установить природу кодирующих отношений, которые связывают информацию, хранящуюся в геномной нуклеиновой кислоте, с экспрессией белка в живой клетке.

медицина

Для человека L- фенилаланин является незаменимой аминокислотой, которая играет важную роль в метаболизме азота . В печени, L — фенилаланин — при наличии в достаточном количестве — может быть преобразована в L — тирозин . Это катализируется фенилаланингидроксилазой , монооксигеназой . Восстановителем здесь является сапроптерин .

Однако, если количество L- фенилаланина недостаточно, тирозин также необходимо принимать с пищей. Так как этот механизм больше не работает в условиях экстремального стресса , L — тирозин должен быть поглощен более интенсивно в таких случаях. Нормальная суточная доза должна составлять 14 мг / кг массы тела (взрослый). В основном, он в достаточной степени покрывается пищей (см. Также выше). При чрезмерном употреблении фенилаланин может оказывать слабительное действие.

L- фенилаланин участвует в синтезе адреналина , норадреналина , L- допа , ПЭА и меланина . Аминокислота L- фенилаланин служит исходным материалом для многих других веществ, например Б. для передающего вещества дофамин .

Рацемические смеси D- и L- фенилаланина (DLPA) используются в качестве обезболивающих или при депрессии. Они обладают эффектом улучшения настроения. Предполагаемый анальгетический эффект DL- фенилаланина можно объяснить возможной блокадой энкефалинового расщепления D- фенилаланина ферментом карбоксипептидазой A. Это делает его одним из редких примеров метаболических эффектов D — энантиомеров . Генетически о связанных метаболическое расстройство является фенилкетонурия (ФКУ), здесь L фенилаланина не полностью деградируют в организме. Больные могут переносить только часть нормального потребления фенилаланинсодержащих продуктов . В основном это относится к натуральному белку, но также и к синтетическим веществам, таким как. B. подсластитель аспартам . Людям, страдающим фенилкетонурией, не хватает фермента фенилаланингидроксилазы. Он превращает обычный L в фенилаланине L в тирозин. Если фермент отсутствует, концентрация L- фенилаланина в крови возрастает до слишком высокого уровня. Это отрицательно сказывается на созревании и функционировании мозга. Кроме того, воспалительные процессы также могут ослаблять активность фермента и приводить к умеренной гиперфенилаланинемии .

Признаки нехватки аминокислоты

Недостаток нутриента наблюдается при соблюдении несбалансированной низкобелковой диеты, нарушениях пищеварительной функции. Аминокислота фенилаланин не синтезируется в организме, поэтому неприятные проявления гиповитаминоза развиваются довольно быстро.

Основные показатели дефицита:

• нервные расстройства, депрессия;
• снижение умственной работоспособности;
• ухудшение состояния волос, ногтей и кожи;
• беспричинное похудение, потеря мышечной массы;
• нарушения работы щитовидки и надпочечников.

При выраженном дефиците фенилаланина врачи рекомендуют принимать биологически активные добавки, в которых содержится высокоактивная структурная формула аминокислоты. Препараты быстро восполняют уровень фенилаланина и устраняют нежелательные последствия авитаминоза.

«Золотые» продукты

Согласно постановлению правительства №890, пациенты с ФКУ имеют право на бесплатное предоставление как аминокислотной смеси, так и низкобелковых продуктов.

«Но в реальности выдают только смеси, а продукты — на усмотрение региона. С 2020 года в Кемеровской области выдают низкобелковые продукты, за что мы очень благодарны главному внештатному генетику и администрации. Но таких регионов по РФ немного. Остальным родителям детей с ФКУ и взрослым пациентам приходится покупать продукты самостоятельно», — рассказывает Елена Мареченкова.

Такие цены обусловлены в том числе и тем, что большинство продуктов, которые едят взрослые и дети с ФКУ, — импортные. «Заказываем из Германии, Польши, — рассказывает Матлюба Хакимова. — Потому что их продукты вкуснее, почти не отличаются от обычных по консистенции, вкусу».

Есть и российские производители, они дешевле. «Если наши макароны я могу купить за 100 рублей 400 г, то зарубежные будут уже 400—500 рублей за те же 400 г. Но нужно сказать, что наш продукт уступает по качеству импортному», — объясняет Хакимова.

Еду для людей с фенилкетонурией готовить непросто, добавляет Елена Мареченкова: «Нужно тщательно взвешивать все продукты, записывать, сколько ребёнок съел за день. К тому же низкобелковую пищу надо ещё уметь приготовить».

«Не одна упаковка продуктов уходит в мусорку, прежде чем родитель поймёт, как с ней работать. У меня как-то ушла 200-граммовая пачка заменителя яйца за 1,5 тыс. рублей, потому что я никак не могла понять, как сделать из этого омлет, получался какой-то кисель застывший», — рассказывает Татьяна Слепцова, мама ФКУ-ребёнка и руководитель региональной общественной организации помощи людям с фенилкетонурией по Саратовской области «Вкус жизни».

Источник фенилаланина

Вещество очень широко распространено в пищевой промышленности. Что такое фенилаланин в напитках? В виде «искусственного» сахара вещество присутствует в сильногазированных напитках (в кока коле, лимонадах).

Активно используется фенилаланин в жевательной резинке. Кроме того, аминокислота применяется в кондитерских изделиях, производстве шоколадных конфет, леденцов, для производства лекарственных средств (таблетки, пастилки для горла), используется в микробиологии (фенилаланиновый агар).

В каких продуктах содержится вещество? Аминокислота присутствует в следующих природных источниках:

Продукт	Содержание фенилаланина (в мг) на 100гр
Яйцо (сырое и вареное)	800
Сыр (пармезан)	1910
Ягода малина	38
Красная капуста	44
Арахис	1540
Чечевица (вареная)	441
Сухое молоко	1221
Сыр маскарпоне	258
Сыр моцарелла	926
Сыр горгонзола	1004
Фасоль зеленая	72
Фисташки	906
Семечкиподсолнуха	1206
Мак	1101
Йогурт 3,5	156
Горошекв банке	135
Миндаль	1010
Черешня	16
Кешью	950
Творог нежирный	925
Кунжут	890
Мясо (говядина)	800
Свинина	665
Яблоко	9
Сало с мясом	670
Жареная курица	909
Телятина	680
Грецкий орех	680
Паштет	681
Фундук	520
Орехи кедра	240
Скумбрия	700

Кроме вышеперечисленных продуктов, высоким содержанием вещества также характеризуются куриные яйца. Сколько фелаланина присутствует в желтке? 100г продукта содержит 700 мг вещества.

Питательные среды для парентерального питания

1. Аминокислоты (белковое питание)

В настоящее время для проведения парентерального питания используются аминокислотные смеси. Растворы гидролизатов белка, крови, нативная кровь, плазма альбумин сейчас для парентерального питания не используются, т.к. расщепление молекул белка до аминокислот происходит очень медленно, например период полураспада альбумина 20 дней.

Аминокислоты

Незаменимые аминокислоты	Заменимые аминокислоты
Валин	Аланин
Лейцин	Глицин
Изолейцин	Гистидин
Фенилаланин	Аргинин
Треонин	Аспарагиновая кислота
Лизин	Цистин
Триптофан	Цистеин
Метионин	Глютаминовая кислота
	Пролин
	Серин
	Тирозин

Аминокислотные растворы для парентерального питания можно разделить на несколько групп.

1. Растворы общего типа
2. Растворы, применяемые при заболеваниях печени
3. Растворы, применяемые при заболевании почек
   В растворы общего типа входят как заменимые, так и незаменимые аминокислоты в различных соотношениях и с разной концентрацией общего азота. Используются растворы с концентрацией от 3 – 5 % до 8 – 10 %. К ним относятся вамин, аминостерил, инфезол, аминосол, аминоплазмаль.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов общего типа (см. таблицу)

При заболеваниях почек у животных, протекающих с почечной недостаточностью, когда требуется ограничение количества белка наиболее эффективно применение растворов аминокислот из 8 незаменимых аминокислот и гистидина – аминостерил Нефро.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов для больных с патологией почек(см. таблицу)

Исследование целого ряда авторов показали, что у больных животных с заболеванием печени продукты белкового обмена, ароматические аминокислоты, метилмеркоптаны, серотанин, аммоний вносят вклад в развитие печеночной энцефалопатии. Риск энцефалопатии может быть снижен путем снижения количества инфузируемого белка или применением специальных формул обогащенных аминокислотами с разветвленными цепями – аминостерил Гепа.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов для больных с заболеваниями печени (см. таблицу)

2. Углеводы

Для полноценного использования белка на пластические цели необходимо, чтобы каждый грамм вводимого азота обеспечивался 150 калориями энергии (4). Эти калории должны быть обеспечены небелковыми источниками энергии – калории жиров и углеводов. При выборе углеводов для парентерального питания предпочтение отдают глюкозе, не только из-за ее низкой цены и доступности, но и так как они являются незаменимым метаболитом для нервной системы и других глюкозозависимых тканей.

3. Жиры

Являются главным энергоносителем организма. Парентеральное введение жиров возможно только в виде специальной эмульсии.

Преимущество жировых эмульсий в парентеральном питании

1. Высокая энергетическая ценность
2. Отсутствие перегрузки системы кровообращения избытком жидкости
3. Обеспечение организма незаменимыми жирными кислотами, особенно линолевой и линоленовой, которые поддерживают функциональную способность клеточных мембран и стимулируют заживление ран.

Жировые эмульсии для парентерального питания – липофундин и интралипид 10% и 20%.

Состав жировых эмульсий (см. таблицу).

4. Вода и электролиты

Вода является естественной частью всех препаратов для парентерального питания и учет объема вводимой жидкости – его важная составляющая. (4) Следует вводить до 30 – 40 мл на 1 килограмм массы тела животного в сутки плюс видимые потери (рвота, диарея). Объемы жидкости следует вводить в виде электролитных растворов – Рингера, Хартмана.

5. Витамины

Осуществляя программу парентерального питания, следует помнить о включении в ее состав витаминов, большинство из которых являются стимуляторами биосинтеза белка и в организм попадают только из внешней среды.

Потребности кошки в витаминах на массу тела в сутки (см. таблицу).

Потребности растущих собак и кошек на МДж метаболической энергии, определяемые требованиями Национального Совета по научным исследованиям (NRC).  (см. таблицу).

В нашей клинике при обеспечении комплекса интенсивной терапии кошкам после массированных хирургических вмешательств, политравм, тяжелых инфекционных заболеваний всегда используется пищевая поддержка в виде парентерального питания.

Симптомы избытка

Повышенное содержание фенилаланина крайне опасно для пациентов с фенилкетонурией – наследственным заболеванием, которое проявляется нарушениями метаболизма аминокислоты и серьезными проблемами со здоровьем. Добавки так же приносят вред при несоблюдении рекомендованных доз, приеме L-фенилаланина одновременно с антидепрессантами из класса ингибиторов МАО.

Признаки передозировки:

• частые головные боли;
• раздражительность, бессонница;
• снижение интеллекта;
• интоксикация головного мозга.

При развитии таких симптомов после употребления пищевых добавок необходимо прекратить их прием и немедленно обратиться за медицинской помощью. Врачи выяснят причины передозировки аминокислоты фенилаланина и назначат соответствующее лечение для ликвидации негативных последствий со стороны нервной системы.

Фенилаланин: при депрессии

Применение фенилаланина при депрессии вполне оправдано. Более того, клинические исследования показали, что прием 500-600 мг этой аминокислоты в комплексе с витамином B6, действует намного эффективнее многих антидепрессантов. Свыше 75% людей, страдающих от депрессии, сопровождающейся вялостью и апатией, отмечают незамедлительное улучшение своего состояния. Антидепрессивный механизм действия фенилаланина основывается на том факте, что организм использует эту аминокислоту для синтеза веществ, напрямую влияющих на эмоциональное состояние человека. Речь, прежде всего, идет о таких соединениях как:

• эндорфины (гормоны счастья) — повышают настроение;
• фенилэтиламин — мягко успокаивает;